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Enfermedad: Kuru

El kuru o "muerte de la risa" es una enfermedad neurodegenerativa e infecciosa causada por un prión. La palabra kuru significa en lengua aborigen "temblor, con fiebre y frío", uno de los signos que manifiestan los afectados por dicha enfermedad. Fue inicialmente descrita a comienzos del siglo XX en Nueva Guinea, y comenzó a investigarse de manera científica en la década de los 50.

Su desarrollo es lento, y el período de incubación puede durar hasta 30 años. Una vez que se manifiestan sus síntomas resulta letal, y los pacientes fallecen en el plazo máximo de un año. Sin embargo, el desarrollo normal de la enfermedad suele tomar solo entre tres y seis meses, falleciendo la inmensa mayoría de los pacientes en el curso del tercer mes.

Fase ambulatoria: Temblor generalizado, pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos, disartria. Demuestra afectación cerebelar incipiente.

Fase sedentaria: Incapacidad para deambular independientemente, temblores más severos, ataxia, síntomas psiquiátricos (labilidad emocional, depresión, bradipsíquia). La degeneración muscular no es aún patente, y los reflejos tendinosos están conservados.

Fase terminal: Incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores y disartria, incontinencia urinaria y fecal, disfagia, ulceraciones cutáneas, muerte entre convulsiones.

Todos estos síntomas son comunes entre otras enfermedades transmitidas por priones, como la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Sintomas
El Kuru se caracteriza por labilidad emocional, ataxia cerebelosa, temblores y disartria. La enfermedad de Creutzfeldt/Jacob se manifiesta por demencia progresiva, fasciculaciones mío clónicas, ataxia y somnolencia

No se conoce sabe gran cosa sobre las características del virus causal, por lo que él diagnóstico es sintomático y con los antecedentes de contacto con tejido cerebral un ocular en zonas endémicas.

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